Retinoblastoma adalah tumor ganas primer intraokuler yang menyerang retina dan sering terjadi pada anak usia 1-5 tahun. Insidensi sekitar 1/18000 kelahiran setiap tahun dengan kasus baru sekitar 7000 kasus/tahun diseluruh dunia.. Retinoblastoma dikenal dengan mata kucing karena bila terkena sinar akan memantul seperti mata kucing / “AMAROUTIC CAT`S EYE”. Bisa terjadi pada satu mata (unilateral), kedua mata (Bilateral), maupun trilateral.
Penyebab
Retinoblastoma dikaitkan dengan mutasi gen supresor tumor RB1. Gen RB1 terdiri atas 27 exon dan 26 intron dengan ukuran 200kb, terletak pada kromososm 13 q14. Proses terjadinya tumor ini disebabkan karena gen supresor ini mengalami mekanisme double hit mutation.
Gejala retinoblastoma
Tanda dan gejala awal retinoblastoma biasanya leukoria (pupil putih/keruh) menyebabkan cahaya tidak dapat masuk sekitar 50% kasus, strabismus (juling) sekitar 24% kasus, mata merah dengan nyeri, proptosis (mata menonjol), dan penglihatan memburuk. Karena adanya massa tumor yang tumbuh tidak terkendali pada retina atau sel-sel saraf penghantar implus cahaya penglihatan ke otak menyebabkan mata tidak dapat berkomunikasi dengan otak dan proses mengirimkan gambar ke otak atau fungsi penglihatan menjadi terganggu.
Gambaran makroskopis dan mikroskopis Retinoblastoma
Secara makroskopis retinoblastoma dapat tumbuh eksofitik dan endofitik maupun campuran, sampai ke ekstraocular berwarna putih kusam, kadang disertai dengan kalsifikasi maupun nekrosis.
Secara mikroskopis : sel besar warna biru, sitoplasma sempit, membentuk struktur homer wright rosette, Flexner wintersteiner rosettes, fleurettes, disertai kalsifikasi dan nekrosis
Terapi retinoblastoma
Semakin cepat terdiagnosis dan tertangani maka prognosis atau harapan hidup pasien semakin bagus. Terapi pada retinoblastoma bergantung ukuran besarnya tumor, lokasi tumor tersebut, dan apakah tumor tersebut telah metastasis atau menyebar ke organ lain selain mata. Beberapa terapi yang harus dijalani pada penderita retinoblastoma antara lain :
1. Operasi pembedahan dengan mengangkat seluruh bagian mata (Enucleation), dilakukan pada mata yang terdapat tumor yang besar dan mengganggu penglihatan, bisa dilakukan pada salah satu mata atau kediua mata bila tumornya mengenai kedua mata. Operasi ini dilakukan untuk pencegahan penyebaran kanker ke organ tubuh lainnya.
2. Obat-obatan untuk membunuh sel kanker (Kemoterapi) digunakan untuk intraocular retinoblastoma, tumor yang telah tumbuh atau menyebar ke organ lain dan berfungsi dalam mengecilkan ukuran tumor.
3. Terapi radiasi (sinar X) energi tinggi berfungsi untuk membunuh sel kanker dan memperkecil tumor. Bila kedua mata terkena retinoblastoma, mata yang memiliki lebih banyak kanker diangkat/operasi enukleasi dan mata yang satunya akan dilakukan terapi radiasi.
4. penggunaan sinar laser (Photocoagulation), berfungsi menghancurkan pembuluh darah yang memasok nutrisi ke tumor
5. penggunaan suhu dingin yang ekstrem (cryotherapy) berfungsi untuk membunuh sel kanker.
6. Penggunaan dengan energi panas (thermotherapy) berfungsi untuk membunuh sel kanker.
Daftar Pustaka
1. Font, R et al. 2007. Retinoblastoma. Tumors of the eye and ocular adnexa AFIP atlas of tumor pathology, series 4. 85-103.
2. Siahaan A. 2018. Gambaran Pasien retinoblastoma di PMN RS mata Cicendo periode Januari 2009-Desember 2017. Departemen Ilmu Kesehatan Mata FK UNPAD/PMN RS Mata cicendo.
3. Chintagumpala M, Barrios PC, Paysse EA, Plon SE, Hurwitz R. 2007. Retinoblastoma: Review of Current management. The Oncologist. 12:1237-46.