World Health Organization (WHO) memperkirakan terdapat 253 juta orang mengalami gangguan penglihatan dengan 36 juta orang mengalami kebutaan dan 217 juta orang mengalami gangguan penglihatan sedang sampai buruk. Gangguan penglihatan sedang dan berat dapat digolongkan dalam kelompok low vision. Risiko mengalami low vision lebih tinggi pada orang-orang dengan usia diatas 50 tahun dan anak-anak dibawah usia 15 tahun. WHO memperkirakan terdapat 19 juta anak dengan gangguan penglihatan, 12 juta diantaranya disebabkan oleh kelainan refraksi dan 1,4 juta mengalami kebutaan yang bersifat ireversibel dan memerlukan akses untuk rehabilitasi visual untuk mengoptimalisasi fungsi visualnya.
Distrofi makular merupakan salah satu abnormalitas pada makula yang dapat menyebabkan gangguan penglihatan sedang sampai buruk. Kehilangan tajam penglihatan dapat mencapai 20/200 ataupun dapat lebih buruk lagi di usia yang relative muda. Abnormalitas pada makula dapat berhubungan dengan penyakit sistemik herediter seperti gangliosidosis ataupun dapat merupakan kelainan primer di retina seperti penyakit Stargardt atau Best. Penyakit ini bersifat ireversibel tetapi memiliki progres yang lambat. Tatalaksana pada kasus tersebut selama ini dianggap cukup sulit.
Penyakit Stargardt (juvenile macular degeneration) merupakan jenis distrofi makular herediter yang paling umum. Pola penurunan penyakit ini umumnya bersifat autosomal resesif. Gejala umumnya muncul pada usia 8-15 tahun dengan penurunan tajam penglihatan. Kelainan ini bersifat bilateral, simetris, dan progresif. Kehilangan tajam penglihatan dapat mencapai 20/50 – 20/200. Penyakit Best atau distrofi macula vitelliformis merupakan kelainan retina dengan pola autosomal dominan. Pada fase lanjut dapat terjadi neovaskularisasi subretina, perdarahan subretina, dan lepasnya retina. Tajam penglihatan dapat memburuk sampai 20/100 atau lebih buruk lagi.
Terdapat 4 kategori besar gangguan penglihatan berdasarkan International Classification of Disease-10, yaitu penglihatan normal, gangguan penglihatan sedang dengan tajam penglihatan terbaik dengan koreksi sebesar kurang dari 6/18 sampai dengan 6/60, gangguan penglihatan buruk dengan tajam penglihatan <6/60 sampai dengan 3/60, dan kebutaan. Gangguan penglihatan sedang dan buruk digolongkan menjadi “low vision”. Low vision merupakan terminologi untuk mendeskripsikan tingkat penurunan penglihatan yang tidak dapat dikoreksi dengan obat-obatan, pembedahan atau kacamata konvensional. Penurunan penglihatan dapat berupa penurunan tajam penglihatan, kelainan lapang pandang, penurunan sensitivitas kontras dan hilangnya persepsi warna. Penurunan penglihatan ini memiliki dampak buruk dalam melakukan kegiatan pada kehidupan sehari-hari. Distrofi makular dapat bersifat herediter sehingga anggota keluarga lainnya seperti saudara pasien sebaiknya dilakukan pemeriksaan deteksi dini. Gangguan visual pada distrofi makular yang dapat terjadi antara lain, penglihatan buram, tidak dapat terkoreksi oleh kacamata tradisional, kehilangan progresif dari penglihatan sentral, dan penurunan kemampuan dalam persepsi warna.
Tatalaksana low vision pada pasien dengan distrofi makula pada anak memiliki tujuan untuk meningkatkan penglihatan fungsional, membantu anak hidup mandiri, membantu dalam edukasi, dan meningkatkan aktivitas sosial anak. Alat bantu low vision yang dapat diberikan pada pasien distrofi makula ditujukan untuk meningkatkan pemakaian penglihatan perifer dan mengoptimalisasi penglihatan sentral yang ada. Penggunaan tulisan ukuran besar dapat diberikan. Kaca pembesar dan teleskop juga dapat diberikan dengan memanfaatkan prinsip magnifikasi. Magnifikasi merupakan metode untuk membuat bayangan benda di retina menjadi lebih besar sehingga dipersepsikan dengan ukuran besar juga di otak.Kesulitan yang paling sering dialami oleh anak dengan low vision berhubungan dengan kegiatan akademis seperti menyalin tulisan di buku catatan dari papan tulis, membaca buku pelajaran di jarak satu panjang lengan, dan menulis dalam satu garis lurus. Studi Shah et.al menyatakan setelah penggunaan teleskop dan alat non optikal seperti buku dengan tulisan lebih besar selama 2 bulan, terdapat peningkatan respon yang signifikan.
Terdapat beberapa prinsip magnifikasi. Magnifikasi dengan ukuran relatif memiliki prinsip ukuran sebenarnya dari benda diperbesar sehingga bayangan benda di retina menjadi besar. Magnifikasi jarak relatif memiliki prinsip benda dibawa lebih dekat ke mata sehingga bayangan menjadi lebih besar. Prinsip magnifikasi lainnya yaitu magnifikasi angular. Magnifikasi angular merupakan magnifikasi yang digunakan pada alat bantu seperti teleskop. Jika benda terlalu jauh ataupun terlalu besar untuk dapat didekatkan ke mata ataupun ukurannya tidak dapat dibesarkan lagi maka dibutuhkan magnifikasi angular sebagai penatalaksanaan.
Lensa teleskop meningkatkan konvergensi cahaya yang masuk ke mata seakan-akan benda tersebut berada dekat dengan mata. Otak kemudian akan mempersepsikan benda sebagai benda dalam ukuran besar dan detail. Teleskop berguna untuk penglihatan jarak jauh dan memiliki lapang pandang yang sempit. Oleh karena itu teleskop hanya dipakai untuk kondisi tertentu saja dan tidak dipakai sepanjang hari. Tajam penglihatan yang dibutuhkan untuk melihat obyek dari jarak jauh berbeda-beda sesuai dengan kebutuhannya. Umumnya tajam penglihatan yang diharapkan 20/40 atau 20/50. Kebutuhan pembesaran yang diperlukan dapat dihitung dengan tajam penglihatan yang dibutuhkan dibagi dengan tajam penglihatan saat ini. Sebagai contoh, untuk meningkatkan tajam penglihatan dari 6/60 ke 6/6 pada Snellen’s chart, pembesaran teleskop yang dibutuhkan adalah 60/6=10x.
Selain pembesaran yang perlu diperhatikan dalam memilih teleskop adalah lapangan padangan. Semakin tinggi pembesaran maka semakin kecil lapangan pandangan. Selain itu perlu diperhatikan juga besarnya pencahayaan yang hilang. Hal ini berkaitan dengan exit pupil yang ditentukan dari diameter lensa obyektif teleskop. Kedalaman (depth of field) juga semakin berkurang dengan meningkatnya pembesaran. Selain itu perlu diperhatikan juga kesulitan dalam pemakaian teleskop. Teleskop memiliki dua elemen optikal, lensa obyektif dan okular. Semua teleskop didesain memiliki kemampuan magnifikasi angular. Lensa obyektif memiliki kekuatan positif dan diletakan mendekati benda yang ingin dilihat. Lensa ocular diletakan dekat dengan mata observer dengan kekuatan yang lebih tinggi, dapat memiliki kekuatan positif ataupun negatif.. Terdapat 2 tipe teleskop, yaitu Galilean dan Keplerian. Teleskop Galilean memiliki sistem sederhana yang terdiri dari lensa konveks obyektif dikombinasikan dengan lensa konkaf okular. Pada teleskop Keplerian, baik lensa obyektif maupun lensa okular merupakan lensa konveks.
Prognosis quo ad functionam pada pasien ini dubia berdasarkan dari progresivitas penyakitnya. Progresivitas distrofi makular seperti pada penyakit Stargardt bervariasi tiap individu tetapi umumnya lambat, tergantung dari onset penyakit. Tajam penglihatan dapat memburuk sampai 20/200 setelah itu umumnya akan stabil setidaknya pada satu mata. Distrofi makular merupakan salah satu abnormalitas pada makula yang dapat menyebabkan gangguan penglihatan sedang sampai buruk. Tatalaksana low vision pada anak memiliki tujuan untuk meningkatkan penglihatan fungsional, membantu anak hidup mandiri, membantu dalam edukasi, dan meningkatkan aktivitas social anak. Alat bantu low vision dapat diberikan sesuai dengan kebutuhan anak.
DAFTAR PUSTAKA
1. Vision impairment and blindness [document on the Internet]. WHO. 2017. Tersedia dari: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs282/en/
2. Basic and Clinical Science Course Section 12. Retina and Vitreous. San Fransisco: American Academy of Ophthalmology. 2016
3. Basic and Clinical Science Course Section 6. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. San Fransisco: American Academy of Ophthalmology. 2016
4. Wolffsohn AJJJS, editor. Low vision manual.China: Elsevier. 2007
5. Bhootra AK. Low Vision Aids Practice. Edisi ke-2. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers. 2007
6. Benjamin WJ. Borish’s Clinical Refraction. Edisi ke-2. Missouri: Elsevier 2006.
7. Chaudhry M. Low Vision Aids. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers. 2017
8. Abeshi A, Zulian A, Beccari T, Dundar M, Esposito FD, Bertelli M. Genetictesting for Stargardt macular dystrophy. EuroBiotech J. 2017;1(1):105–7.
9. Kavitha V, Manumali MS, Praveen K, Heralgi MM. Low vision aid. A ray of hope for irreversible visual loss in the pediatric age group. Taiwan J Ophthalmol. 2015;5(2):63–7
10. Shah P, Schwartz SG, Gartner S, Scott IU, Jr HWF. Low vision services : a practical guide for the clinician. Ther Adv Ophthalmol. 2018;10:1–12.
11. Negiloni K, Ramani KK, Sudhir RR. Do school classrooms meet the visual requirements of children and recommended vision standards ? PLoS One. 2017;1–10.
12. Mukherjee P. Manual of Optics and Refraction. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers. 2015.
13. Lewerenz D. Clinical Optics for Low Vision Rehabilitation. American Academy of Optometry. 2017.
14. Narayanasamy S, Vincent SJ, Sampson GP, Wood JM. Visual demands in modern Australian primary school
classrooms. Clin Exp Optom. 2016;99(May):233–40.
15. Kong X, Strauss RW, Michaelides M, Cideciyan A V, Sahel J, Muñoz B, et al. Visual Acuity Loss and Associated Risk Factors in the Retrospective Progression of Stargardt Disease Study ( ProgStar Report No . 2 ). 2016;(2).